U thận trong bệnh cảnh phakomatosis, những điều cần lưu ý: nhân hai trường hợp lâm sàng
Renal tumors in the Phakomatosis disease, what to note: two case report
SUMMARY
Phakomatosis are a group of neurocutaneous disorders characterised by involvement of structures that arise from the embryonic ectoderm , consist of central nervous system, skin ,eyes and others: kidney, heart, lung… In this article we focus on the incidence of renal tumors in Tuberous sclerosis, one of the common diseases in Phakomatosis. Tuberous sclerosis is a rare neurocutaneous disorder (phakomatosis) characterized by the development of multiple benign tumours in various organs, including the kidneys. Tuberous sclerosis complex has several renal manifestations including angiomyolipomas (AML) and renal epithelial neoplasms. Angiomyolipomas is found in 40% of patients with tuberous sclerosis, and its most common complication is ruptures due to aneurysms. We present two cases was diagnosed with bilateral angiomyolipomas in tuberculosis and emphasizes the importance of the diagnosis and choice of appropriate treatment for each patient.
Key words: Phakomatosis, renal tumor
TÓM TẮT
Phakomatosis là nhóm bệnh lý rối loạn thần kinh da đặc trưng bởi sự ảnh hưởng tới các cơ quan có nguồn gốc từ ngoại bì, bao gồm các cơ quan như: hệ thần kinh trung ương, da, mắt và một số cơ quan khác như thận, tim, phổi…Trong bài báo cáo này chúng tôi tập trung trình bày về tổn thương u thận trong bệnh xơ cứng củ (Tuberous sclerosis) một trong các bệnh lý hay gặp trong nhóm bệnh phakomatosis. Bệnh xơ cứng củ là bệnh lý thần kinh da hiếm gặp đặc trưng bởi sự phát triển nhiều khối u mô thừa lành tính ở nhiều cơ quan, trong đó có thận. Biểu hiện ở thận hay gặp là u cơ mỡ mạch và một số u biểu mô thận khác. U cơ mỡ mạch thận được thấy khoảng 40% bệnh nhân xơ cứng củ, và biến chứng hay gặp nhất của nó là chảy máu do vỡ phình mạch. Chúng tôi báo cáo 2 case lâm sàng được chẩn đoán u cơ mỡ mạch thận trong bệnh cảnh xơ cứng củ với mục đích nhấn mạnh tầm quan trọng của việc chẩn đoán u thận và thái độ điều trị phù hợp với từng bệnh nhân.
Từ khóa: u thận, phakomatosis
Bạn Đọc Quan tâm
- Trường hợp lâm sàng: U cơ tuyến túi mật
- Thông báo lần 2 hội nghị Điện Quang Can Thiệp toàn toàn năm 2021
- Thông báo chương trình hội nghị điện quang can thiệp 23-24/04
- Thông báo chương trình cập nhật Ca bệnh trên web
- Thông báo hội nghị quốc tế
- thông tin hội nghị quốc tế tháng 4
- Tiêm ngoài màng cứng cột sống thắt lưng điều trị giảm đau
- Can thiệp bạch mạch điều trị các hình thái rò bạch mạch

Sự kiện sắp diễn ra

Thông tin đào tạo
- Thông báo chương trình cập nhật Ca bệnh trên web
- Mẫu và hướng dẫn viết ca bệnh cho tác giả
- Video bài giảng siêu âm tim đánh dấu mô VVI cô Nguyễn Thị Thu Hoài viện tim mạch Việt Nam
- Hội thảo trực tuyến ngày 09/05: Thông tin đăng nhập phòng hội thảo
- THÔNG BÁO Tham gia khóa học online CT chuyên sâu miễn phí





Bình luận