U thận trong bệnh cảnh phakomatosis, những điều cần lưu ý: nhân hai trường hợp lâm sàng
Renal tumors in the Phakomatosis disease, what to note: two case report
SUMMARY
Phakomatosis are a group of neurocutaneous disorders characterised by involvement of structures that arise from the embryonic ectoderm , consist of central nervous system, skin ,eyes and others: kidney, heart, lung… In this article we focus on the incidence of renal tumors in Tuberous sclerosis, one of the common diseases in Phakomatosis. Tuberous sclerosis is a rare neurocutaneous disorder (phakomatosis) characterized by the development of multiple benign tumours in various organs, including the kidneys. Tuberous sclerosis complex has several renal manifestations including angiomyolipomas (AML) and renal epithelial neoplasms. Angiomyolipomas is found in 40% of patients with tuberous sclerosis, and its most common complication is ruptures due to aneurysms. We present two cases was diagnosed with bilateral angiomyolipomas in tuberculosis and emphasizes the importance of the diagnosis and choice of appropriate treatment for each patient.
Key words: Phakomatosis, renal tumor
TÓM TẮT
Phakomatosis là nhóm bệnh lý rối loạn thần kinh da đặc trưng bởi sự ảnh hưởng tới các cơ quan có nguồn gốc từ ngoại bì, bao gồm các cơ quan như: hệ thần kinh trung ương, da, mắt và một số cơ quan khác như thận, tim, phổi…Trong bài báo cáo này chúng tôi tập trung trình bày về tổn thương u thận trong bệnh xơ cứng củ (Tuberous sclerosis) một trong các bệnh lý hay gặp trong nhóm bệnh phakomatosis. Bệnh xơ cứng củ là bệnh lý thần kinh da hiếm gặp đặc trưng bởi sự phát triển nhiều khối u mô thừa lành tính ở nhiều cơ quan, trong đó có thận. Biểu hiện ở thận hay gặp là u cơ mỡ mạch và một số u biểu mô thận khác. U cơ mỡ mạch thận được thấy khoảng 40% bệnh nhân xơ cứng củ, và biến chứng hay gặp nhất của nó là chảy máu do vỡ phình mạch. Chúng tôi báo cáo 2 case lâm sàng được chẩn đoán u cơ mỡ mạch thận trong bệnh cảnh xơ cứng củ với mục đích nhấn mạnh tầm quan trọng của việc chẩn đoán u thận và thái độ điều trị phù hợp với từng bệnh nhân.
Từ khóa: u thận, phakomatosis
Bạn Đọc Quan tâm
- Ca lâm sàng: điều trị ung thư tuyến giáp bằng I-131
- Những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh bệnh tim – mạch
- Ứng dụng CNTT trong chẩn đoán hình ảnh giúp tăng chất lượng y tế
- CA LÂM SÀNG: UNG THƯ BIỂU MÔ NỘI ỐNG TUYẾN VÚ
- KẾT QUẢ ỨNG DỤNG XẠ HÌNH THẬN ĐỘNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ
- NGHIÊN CỨU BƯỚC ĐẦU ĐÁNH GIÁ VAI TRÒ CỦA TRÍ TUỆ NHÂN TẠO TRONG PHÂN TÍCH KẾT QUẢ X QUANG NGỰC THẲNG TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY
- NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH VÀ VAI TRÒ CỦA SIÊU ÂM TRONG CHẨN ĐOÁN U TUYẾN CẬN GIÁP
- ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ BƯỚC ĐẦU ĐIỀU TRỊ TĂNG SẢN LÀNH TÍNH TUYẾN TIỀN LIỆT CÓ BÍ TIỂU CẤP BẰNG PHƯƠNG PHÁP CAN THIỆP NÚT ĐỘNG MẠCH TUYẾN TIỀN LIỆT
- VỠ TÚI GIẢ PHÌNH KHỔNG LỒ TÂM THẤT TRÁI: BÁO CÁO 1 TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI
- VAI TRÒ CỦA SINH THIẾT BẰNG KIM LÕI DƯỚI HƯỚNG DẪN SIÊU ÂM TRONG ĐÁNH GIÁ HẠCH CỔ BẤT THƯỜNG
Sự kiện sắp diễn ra
Thông tin đào tạo
- Những cạm bẫy trong CĐHA vú và vai trò của trí tuệ nhân tạo
- Hội thảo trực tuyến "Cắt lớp vi tính đếm Photon: từ lý thuyết tới thực tiễn lâm sàng”
- CHƯƠNG TRÌNH ĐÀO TẠO LIÊN TỤC VỀ HÌNH ẢNH HỌC THẦN KINH: BÀI 3: U não trong trục
- Danh sách học viên đạt chứng chỉ CME khóa học "Cập nhật RSNA 2021: Công nghệ mới trong Kỷ nguyên mới"
- Danh sách học viên đạt chứng chỉ CME khóa học "Đánh giá chức năng thất phải trên siêu âm đánh dấu mô cơ tim"
![Box 4](/images//sai_bar.jpg)
![Box 7](/images//A/biasachcuL.jpg)
Bình luận