• Thứ 4, 21/10/2020
  • (GMT+7)

Nhân hai trường hợp Schizencephaly

Schizencephaly – 2 cases report

SUMMARY

Introduction: Schizencephaly is a congentital brain malformation, which is characterized by clefts extending from pial surface of cerebral mantle to ventricle. This morphologically malformation divides into 2 types “closed-lip” and “open-lip”. Clinical symptoms ranged from simple to complicated depend on the location of clefts. This is a rare malformation, according to statistics, the incidence of the disease is approximately 1-2: 100.000 populations. Therefore, we are describing 2 cases encountered in Hue UniversityHospital within 2 years.

Approach:Case 1: 2-year-old male patient, presenting the clinical symptom of half body weakness since 8 months old. Pregnant history of his mother were been unexplained fever in 8th month pregnancy, untreated. He underwent brain CT scanner and MRI. Case 2: 33-year-old male, hospitalization by presenting the epilepsy. He has been the half body weakness since neonatal phase. He underwent brain MRI.

Result: Case 1: Presenting a large cleft lined by grey matter between right ventricle and pial surface of right hemisphere. Right parietal, temporal, and frontal lobeswere atrophic; the septum pellucidum is absent. Posterior part of corpus callosum was atrophic Case 2: Large size cleft lined by grey matter between right ventricle and pial surface of right hemisphere. Right frontal lobe is small. Right frontal gyri and lined-cleft gyri are small, hyperdensity. Medial line deviates toward left side. Corpus callosum is normal.

Conclusion: Schizencephaly malformation occurs in any ages with different clinical symptoms. Typical character is the cleft, which is lined by grey matter from ventricle to arachinoid space. This accompanies other abnormalities such as the absence of septum pellucidum, polygyri, atrophy of corpus callosum. Diagnostic imaging, especially MRI, is crucially important to define this malformation and accompied abnormalities.

Key words: Schizencephaly, MRI.

TÓM TẮT

Mở đầu: Schizencephaly là một khuyết tật phát triển hệ thần kinh, được định nghĩa là khe nứt ở mô não phát triển từ bề mặt vỏ não đến não thất. Tùy hình thái dị dạng, được chia làm hai thể môi đóng và môi hở. Triệu chứng lâm sàng đơn giản hay phức tạp phụ thuộc vị trí xuất hiện đường nứt. Đây là một dị dạng hiếm gặp, theo thống kê, tần suất của bệnh xấp xỉ 1 - 2:100.000 dân. Trong hai năm, Bệnh viện Đại học Y Dược Huế đã gặp hai trường hợp dị dạng Schizencephaly, do đó, chúng tôi tiến hành báo cáo hai trường hợp sau đây.

Đối tượng và phương pháp: Trường hợp 1: Bệnh nhân nam 2 tuổi, vào viện vì yếu nửa người trái, khởi bệnh lúc 8 tháng tuổi với cùng triệu chứng. Có tiền sử lúc mẹ mang thai 8 tháng, sốt nhẹ không rõ nguyên nhân, không được điều trị gì. Bệnh nhân được chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ sọ não. Trường hợp 2: Bệnh nhân nam 33 tuổi, vào viện vì động kinh. Tiền sử yếu nửa người trái từ nhỏ. Bệnh nhân được chụp cộng hưởng từ sọ não.

Kết quả: Trường hợp 1: Bán cầu não phải có vùng khuyết não rộng, đường nối não thất bên với khoang dưới nhện phải được lót bởi chất xám vỏ não, không có vị trí nối giữa hai đường này. Các thùy thái dương, trán, đỉnh phải teo nhỏ. Không thấy hình ảnh vách trong suốt. Phần sau thân thể chai giảm kích thước. Trường hợp 2: Đường khuyết não kích thước lớn ở thùy trán phải, nối não thất bên với khoang dưới nhện. Đường nối được bao bọc bởi chất xám vỏ não. Thùy trán phải kích thước nhỏ. Các cuộn não ở thùy trán phải và dọc đường khuyết não nhỏ, tăng mật độ. Đường giữa lệch nhẹ. Thể chai bình thường.

Kết luận: Dị dạng Schizencephaly có đặc điểm là khe hở lót bởi chất xám nối giữa não thất bên và khoang dưới nhện. Có thể kèm theo các bất thường khác như không có vách trong suốt, đa hồi não nhỏ, giảm kích thước thể chai. Chẩn đoán hình ảnhđặc biệt là cộng hưởng từ có giá trị lớn trong việc xác định dị dạng và các bất thường đi kèm.

Từ khoá: Schizencephaly, cộng hưởng từ.

Tác giả: Nguyễn Lê Thảo Trâm*, Nguyễn Thị Ngọc Tỷ**, Nguyễn Thanh Thảo***, Hoàng Minh Lợi***

Địa chỉ: Bác sĩ nội trú CĐHA **Khoa CĐHA ***Bộ môn CĐHA, ĐH Y Dược Huế

Theo tạp chí điện quang Việt Nam số 19 - 3/2015

(0)

Đăng nhập | Đăng ký

Bình luận

Đang tải dữ liệu loading
Lịch học Online tháng 5

VIDEO

box 2 Box 3 Quảng cáo baner 4

Đơn vị hợp tác