Phẫu thuật một thì cho bệnh nhi mắc u nguyên bào thần kinh đa ổ hiếm gặp

Banner right

Banner right

shadow

Phẫu thuật một thì cho bệnh nhi mắc u nguyên bào thần kinh đa ổ hiếm gặp

08/03/2016 11:39 AM - Ca lâm sàng

Bệnh nhi là bé Đoàn Thế Bảo (30 tháng tuổi, ở Lạng Sơn). Cháu bị tiêu chảy kéo dài, chướng bụng, hạ kali máu từ lúc 20 tháng tuổi và thường xuyên phải nhập viện điều trị nhưng không có kết quả. 

TS, bác sĩ Phùng Tuyết Lan - Phó trưởng khoa Ung Bướu- Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, cháu bé được nhập viện tại Khoa Ung bướu với các dấu hiệu cao huyết áp, tiêu chảy ngày 5-7 lần, siêu âm bụng nghi ngờ có u tuyến thượng thận hai bên. Chụp CT ổ bụng phát hiện hai khối u sau phúc mạc dọc hai bên cột sống cạnh tuyến thượng thận, các khối u bao quanh động mạch chủ bụng. CT lồng ngực phát hiện các khối u nằm ở trung thất sau dọc hai bên cột sống. May mắn là các xét nghiệm khác cho thấy khối u chưa di căn xa. 

Sau khi hội chẩn, các bác sĩ quyết định sinh thiết kim dưới hướng dẫn siêu âm khối u sau phúc mạc. Bé Bảo được chẩn đoán là u nguyên bào thần kinh và điều trị hóa chất 4 đợt theo phác đồ. Tuy nhiên, kích thước các khối u không có xu hướng nhỏ lại. Trước tình hình đó, các bác sĩ đã đưa ra quyết định phẫu thuật cho cháu bé. Cuộc phẫu thuật được dự báo rất khó khăn vì khối u ở nhiều nơi,nằm cả hai khoang sau phúc mạc và trung thất sau.
 
 
Các bác sĩ đang phẫu thuật cho bệnh nhi (ảnh: Minh Hạnh, Bệnh viện Nhi Trung ương)

 

U nguyên bào thần kinh có thể tiết ra một số hoóc môn, trong đó có VIP (Vaso-Intestinal Peptide), thủ phạm gây nên hội chứng tiêu chảy và rối loạn điện giải. Chính vì vậy, lúc đầu bé Bảo được chẩn đoán tiêu chảy kéo dài  đơn thuần nên điều trị nhiều tháng không hiệu quả. Ngay sau khi mổ cắt toàn bộ các khối u, bệnh nhi đã hết tiêu chảy và rối loạn điện giải.

Các bác sĩ khuyến cáo, các cháu bé bị tiêu chảy kéo dài không rõ nguyên nhân nên làm thêm các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh để phát hiện các bệnh lý nguyên nhân hiếm gặp như UNBTK

 
PGS.TS Trần Ngọc Sơn, Phó trưởng khoa Ngoại, phẫu thuật viên chính thực hiện ca mổ cho hay, u nguyên bào thần kinh (UNBTK) là một trong những ung thư hay gặp nhất ở trẻ em. Tuy nhiên UNBTK nguyên phát nhiều khối (đa ổ) như trường hợp bé Bảo là rất hiếm gặp. Với các khối UNBTK ở cả lồng ngực và ổ bụng, các nghiên cứu trước đây trên thế giới đều khuyến cáo điều trị phẫu thuật nhiều thì. Bệnh nhân thường được phẫu thuật thành ít nhất 2 lần, một lần ở ổ bụng và một lần ở lồng ngực (hoặc hai lần ở lồng ngực nếu u hai bên), các ca mổ cách nhau khoảng một tháng hoặc lâu hơn. 

Lý do của sự thận trọng này là khi phẫu thuật can thiệp một lần ở cả ổ bụng và lồng ngực, các chức năng sinh tồn của người bệnh, đặc biệt là chức năng hô hấp, có thể bị đe dọa nghiêm trọng. Trường hợp bé Bảo, UNBTK phát triển nhiều khối ở cả ổ bụng lẫn lồng ngực ở hai bên cột sống khiến nguy cơ này còn cao hơn. Tuy nhiên, nếu phẫu thuật được một thì an toàn thì bệnh nhân giảm thời gian phải chịu đau đớn, giảm số lần nhập viện và tổng thời gian nằm viện, giảm gánh nặng chi phí điều trị cho gia đình người bệnh cũng như bệnh viện…

 
 Do đó các bác sĩ Khoa Ngoại bệnh viện Nhi Trung ương quyết định thực hiện  phẫu thuật một thì, cắt toàn bộ các khối u chỉ trong một lần mổ.

  Việc gây mê hồi sức và kế hoạch mổ đã được tính toán tỉ mỉ để đảm bảo an    toàn cho bệnh nhi. Bé Bảo đã được kíp mổ phẫu thuật mở ổ bụng cắt toàn bộ  các khối u ở bụng, bảo tồn hai tuyến thượng thận, và ngay sau đó nội soi lồng  ngực hai bên cắt toàn bộ các khối u ở lồng ngực. Ca mổ được thực hiện trong  5 tiếng.

   Ngày thứ ba sau mổ bé Bảo đã phục hồi tốt, có thể ăn lại bằng đường    miệng, hết tiêu chảy và kali máu trở về bình thường. Cháu được xuất viện  ngày thứ 9 sau mổ trong trạng thái sức khỏe tốt và được hẹn theo dõi khám    định kỳ. 

  Theo các bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung Ương, tài liệu y khoa Việt Nam và thế giới chưa ghi nhận các ca phẫu thuật tương tự.
T.H