HỘI CHỨNG SCIMITAR

Banner right

Banner right

shadow

HỘI CHỨNG SCIMITAR

05/01/2017 11:08 AM - Bài giảng về Hô hấp

HỘI CHỨNG SCIMITAR

                                                   Nguyễn Đức Khôi

                                                         Nguyễn Thị Bích Ngọc

                                                                    Bệnh viện Lao và Bệnh phổi TW

Tóm tắt: Hội chứng Scimitar được mô tả đầu tiên bởi Cooper và Chassinat năm 1836. Bệnh đặc trưng bởi bất thường tĩnh mạch trở về và giảm sản phổi, động mạch phổi giảm sản, hẹp hoặc không có. Chúng tôi xin giới thiệu một trường hợp được chẩn đoán hội chứng Scimitar tại BVlao và bệnh phổi TW.

Abstract: The scimitar syndrome : first described by Cooper and Chassinat in 1836. It consists of several changes. An anomalous vein drains the lower lobe or all of the right lung into the inferior vena cava at or below the diaphragm. Most commonly the entire lung is drained by the anomalous vein. The right lung is hypoplastic and the right bronchial tree develops abnormally. Generally the right pulmonary artery is hypoplastic, stenosed, or absent. We report a case scimitar with an anomalous vein drains, hypogenetic of the right lung and hypoplastic pulmmonary artery.

Định nghĩa: Hội chứng scimitar là một trong các dị tật bẩm sinh hiếm gặp ở phổi, bao gồm một số dị tật của lồng ngực và thường xảy ra phối hợp. Bệnh còn được gọi “Congenital Pulmonary Venolobar syndrome” (CPVS) hay “Hypogenetic lung syndrome”.

Tổng quan: Các dị tật bẩm sinh của phổi được chia làm 3 nhóm lớn: bất thường phế quản phổi, bất thường mạch máu và bất thường của cả mạch máu và phế quản phổi. Hc Scimitar được nằm trong nhóm thứ ba có bất thường cả về mạch máu và phế quản phổi

Ca lâm sàng: Bệnh nhân nam 17 tuổi dân tộc Tày, nhập viện 22/11/2007 vì ho ra máu. Bệnh sử: Ho ra máu 4 ngày, máu đỏ tươi, số lượng ít, tự cầm. Không có biểu hiện nhiễm trùng. Tiền sử bệnh: từ nhỏ thường có các đợt viêm phế quản, kèm thở khò khè, điều trị kháng sinh khỏi. Xuất hiện khó thở khi chạy nhảy nhiều, dễ mệt hơn các bạn cùng lớp. Lâm sàng: gày, cao 162cm, nặng 44kg. Môi và đầu chi không tím. Không có móng tay khum. Không khó thở. Không có tình trạng nhiễm trùng. Lồng ngực hai bên cân đối, rì rào phế nang hai phổi nghe rõ. Mỏm tim đập khoang liên sườn 5 đường giữa đòn phải. T2 mạnh tách đôi ở vị trí khoang liên sườn hai sát bờ xương ức phải. Ổ bụng không thấy bất thường

Chẩn đoán hình ảnh: Xquang ngực thẳng: phổi phải nhỏ, giảm thể tích, rốn phổi phải không quan sát đư­ợc. Tim bị kéo sang phải. Xuất hiện một đư­ờng mờ nhu mô 3mm chạy từ 1/3 giữa phổi phải đi xuống vòm hoành hư­ớng về góc hoành cột sống cùng bên. Chụp nghiêng phải: tăng khoảng sáng sau xương ức, đường mờ đậm kéo dài từ đáy phổi xuống phía dưới cơ hoành. CT ngực có tiêm cản quang: Các dấu hiệu như­ trên XQ ngực - Giãn phế quản, kính mờ thuỳ dưới phổi phải -Tĩnh mạch phổi phải giãn to đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (sau gan) - Xuất hiện 1 mạch máu nhỏ dư­ới vòm hoành? - Không thấy hình ảnh thoát vị hoành CT ngực đa dẫy đầu dò có thuốc cản quang: -Tĩnh mạch phổi phải giãn to, đổ vào tĩnh mạch chủ dư­ới (sau gan, dưới vòm hoành)- Động mạch phổi phải giảm kích thước - Xuất hiện 1 động mạch có nguồn gốc từ động mạch chủ bụng đi qua vòm hoành cấp máu cho vùng đáy phổi phải

Soi phế quản: Phế quản phải: niêm mạc xung huyết, dài hơn bình thường. Phế quản gốc chia làm hai thuỳ: thuỳ trên và thuỳ dưới, không có phế quản trung gian. Phế quản thùy trên chia làm 2 phân thuỳ: số 2 và số 3, không có phân thuỳ 1. Phế quản thuỳ dưới chỉ có 2 phân thuỳ. Phế quản trái: lòng thông thoáng, chia các nhánh bình thường.

Siêu âm tim: tim dịch phải hoàn toàn, thất phải giãn nhẹ, không có chênh áp đáng kể qua thân và nhánh ĐM phổi, không có thông liên nhĩ, không có thông liên thất, không có còn ống động mạch. Điện tim: Nhịp xoang, trục phải Khí máu: PaO2:102mmHg, PaCO2: 32mmHg, SaO2:98,4%. Các xét nghiệm khác: trong giới hạn bình thường

Bàn luận

1836 Cooper và Chassinat  mô tả bệnh này, 1912 tại Mỹ  Park phát hiện  1 trường hợp Scimitar nhờ kỹ thuật chụp mạch. Hội chứng được gọi Scimitar, bởi hình tĩnh mạch bất thường có hình giống một loại công cụ săn bắn của người Thổ (tĩnh mạch Scimitar).

Các biểu hiện của hội chứng Scimitar Hội chứng Scimitar bao gồm một số bất thường. Tĩnh mạch thuỳ dưới phổi phải hoặc tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. Vị trí đổ có thể ở trên hoặc dưới vòm hoành. Giảm sản phổi phải và bất thường hệ thống đường dẫn khí bên phải. Động mạch phổi phải có thể giảm sản, hẹp hoặc không có. Nguồn cấp máu cho phổi từ đại tuần hoàn có thể xuất phát từ động mạch chủ ngực, động mạch chủ bụng hoặc động mạch phế quản. Ở bệnh nhân này, nguồn cấp máu cho phổi phải xuất phát từ động mạch chủ bụng. Việc xác định nguồn cấp máu rất quan trọng khi bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật. Hội chứng thường gặp ở bên phải, với tỷ lệ trên 75% theo các tác giả. Hầu hết các tác giả đều thống nhất rằng Hội chứng Scimitar là một hội chứng được đặc trưng bởi giảm sản phổi và bất thường tĩnh mạch trở về của phổi bên phải. Hai dị tật này thường đi cùng với nhau và là những biểu hiện thường gặp nhất.

Hội chứng Scimitar có thể kết hợp với các dị tật khác của phổi, vòm hoành và tim. Bệnh nhân của chúng tôi không có dị tật kết hợp. Nhiễm khuẩn phổi tái phát, giãn phế quản, ho ra máu là biến chứng thường gặp của bệnh. Bệnh nhân ho ra máu, giãn phế quản là lý do nhập viện.

Xquang ngực: các dấu hiệu có giá trị gợi ý chẩn đoán gồm:  Xuất hiện một tĩnh mạch ở khu vực giữa phổi phải chạy về phía góc hoành cột sống cùng bên, tĩnh mạch này có hình cong giống mũi kiếm (tĩnh mạch Scimitar). Giảm thể tích phổi phải. Các bất thường này khi xuất hiện bên trái ít giá trị hơn. Tĩnh mạch Scimitar có giá trị định hướng chẩn đoán cao nhất. Tuỳ theo mức độ giảm sản phổi, thể tích phổi sẽ thu nhỏ, khi phổi phải giảm sản nhiều, tim sẽ quay sang phải. Kích thước rốn phổi thay đổi theo mức độ giảm sản của động mạch phổi.

CT ngực: bên cạnh việc xác định vị trí tĩnh mạch phổi đổ về tim phải, CT ngực cung cấp thêm các thông tin về kích thước động mạch phổi, nguồn cấp máu từ đại tuần hoàn cho nhu mô phổi và đánh giá thêm các dị tật kết hợp  

Tài liệu tham khảo

  1. Carl J.Zylak, William R.Eyler, David L.Spizarny, Chad H.Stone: Developmental lung anomalies in the adult: Radiologic-Pathologic correlation.RadioGraphics 2002;22:S25-S43
  2. David M. Panicek, E. Robert Heitzman, Patricia A. Randall, Stuart A. Groskin, Felix S. Chew, Edward J. Lane, Bedros Markarian: The continuum of pulmonary developmental anomalies. RadioGraphics 1987;7:747-772
  3. Eli Konen, Lisa Raviv-Zilka, Ronald A. Cohen, Monica Epelman,  Inbal Boger-Megiddo, Jacob Bar-Ziv, Julius Hegesh, Amos Ofer, Osnat Konen, Miriam Katz, Gabi Gayer, Judith Rozenman: Congenital Pulmonary Venolobar Syndrome: Spectrum of Helical CT Findings with Emphasis on Computerized Reformatting. RadioGraphics 2003;23:1175-1184
  4. John H. Woodring, Teresa A. Howard, Lamshed F. Kanga: Congennital pulmonary venolobar syndrome revisited. RadioGraphics 1994;14:349-369
  5. José M. Mata, José Caceres, Javier Lucaya, Juan A. Garcia-Conesa: CT of congennital malformations of the lung. RadioGraphics 1990;10:651-674
  6. Rappaport DC, Herman SJ, Weisbrod GL. Congenital bronchopulmonary diseases in adults: CT findings. AJR Am J Roentgenol 1994; 162:1295-1299
  7. Richard S. Fraser, Neil Colman, Nestor L. Muler, P.D. Paré: Hypogenetic lung syndrome. Synopsis of disease of the chest:210-211